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    3.1.4异体红细胞或自体血输入在输红细胞之前先应用晶体或胶体维持充分的血管内容量和血压，再输入足量的红细胞维持器官灌注。如果需要输入自体血，急性等容血液稀释和术中（或术后）红细胞回输是较好的选择，可减少异体血输入量。

    3.2凝血功能障碍的处理

    3.2.1观察术野和凝血功能检查麻醉医生和手术医生都应该观察术野是否发生弥漫性微血管出血（凝血功能障碍）。还应观察吸引罐、手术纱布和引流量。凝血功能检查包括血小板计数、凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR）和活化部分凝血活酶时间（APTT），还包括纤维蛋白原、血小板功能、血栓弹力图、D-二聚体和凝血酶时间。

    3.2.2输入血小板在输血小板之前如果有条件应做血小板计数测定。可疑血小板功能障碍（应用抗血小板药物，体外循环等）应作血小板功能测定。如血小板功能正常，血小板计数>100×109/L，无须输血小板。大量出血病人血小板计数

    3.2.3输入新鲜冰冻血浆出血病人在输注前如果有条件应行凝血功能监测（PT、INR和APTT）。如果PT、INR和APTT正常，无须输新鲜冰冻血浆。输新鲜冰冻血浆的指征

    包括：（1）PT超过正常值1.5倍，或INR>2.0，或APTT超过正常值2倍，输新鲜冰冻血浆以纠正凝血功能障碍；（2）病人输血量超过自身血容量（大约70mL/kg），继发凝血因子缺乏，而又不能及时监测PT、INR和APTT，输新鲜冰冻血浆以纠正凝血功能障碍;（3）紧急逆转华法林作用；（4）已知凝血因子缺乏而又不能获得特异的凝血因子；（5）肝素抵抗（抗凝血酶Ⅲ缺乏）。

    3.2.4输入冷沉淀出血病人在输冷沉淀前如果有条件应测定纤维蛋白原浓度。纤维蛋白原>1.5g/L无须输冷沉淀。输冷沉淀的指征包括：（1）弥漫性微血管出血，纤维蛋白原

    3.2.5大量出血药物治疗大量出血时可考虑应用去氨基精加压素或局部止血剂（如纤维蛋白胶或凝血酶凝胶）控制出血。

    3.2.6重组活化Ⅶ因子传统方法治疗凝血功能障碍无效时可考虑应用重组活化Ⅶ因子。

    3.3输血不良反应的监测和治疗输血不良反应包括细菌污染、输血相关性急性肺损伤（TRALI）、传播传染性疾病和输血反应。

    3.3.1细菌污染血制品保存温度高于20~24℃，细菌会过度繁殖。血液成分细菌污染最常见于血小板，可引起病人死亡。如果病人输血小板后6h内发热，则提示败血症。

    3.3.2输血相关性急性肺损伤输血相关性急性肺损伤（TRALI）是输血后几小时特异白细胞抗体的免疫反应引起的非心源性肺水肿。输血后1~2h出现症状和体征，6h内最明显，表现为低氧血症、发热、呼吸困难，甚至气管插管内液体（泡沫痰）。应立即停止输血，加强监护，支持治疗。TRALI是输血引起死亡的三大原因之一，但是大多数病人可在96h内恢复。

    3.3.3传染病过去20年中输血引起的肝炎和自身免疫缺陷综合征较多，现在传染性风险已很罕见，其中一个主要原因是核酸技术的应用。该技术可检测出人免疫缺陷病毒、丙肝病毒和WestNile病毒。但至今疟疾、Chagas病、严重急性呼吸道症候群（SARS）和变异的Creutzfeldt-Jakob病仍不能检出。

    3.3.4输血反应全身麻醉能掩盖溶血和非溶血输血反应症状。溶血反应的体征包括低血压、心动过速、血红蛋白尿和微血管出血，这些征象可能被错误地归因于全麻或其他因素。

    （接下来是本文后半段一个需要完善的地方）

    中国目前最为空白的一个临床科室，是医学遗传科，通过解读患者的基因检测结果，诊断疾病的临床科室。

    一个特殊病例恰好体现了一个临床领域的空白所带来的问题。

    六个月的宝宝，出现不明原因的中性粒细胞减少，减少程度并不严重，也没有出现反复或严重的感染，且没有其他症状或检查异常。当地医生做了详细的检查，包括“全外显子测序”，结果显示，患者有一个CASP10的基因变异，这个孩子的CASP10有4个外显子全部丢失，预计所产生的蛋白质会没有功能。

    已知CASP10变异可以导致一种叫做“自身免疫性淋巴细胞增生综合征的疾病，该病属于常染色体显性遗传病，机制是淋巴细胞凋亡受阻，导致异常的淋巴细胞增生，从而导致自身免疫和淋巴增生表现，包括中性粒细胞减少等。

    而已知CASP10是促进细胞凋亡的基因，CASP10的致病变异可以让细胞凋亡过程受阻，导致ALPS这个疾病，而且还是常染色体显性遗传。

    这个孩子的CASP10基因4个外显子全部丢失，预计基因功能会完全丧失，诊断ALPS似乎是顺理成章的事情。这也是基因检测报告的意见，国内的大医院医生也是这样认为。
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