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    （今天8000/8000，546，547已改，明天继续8000，争取把548和今天的549都改回来。

    觉得更新太慢的可以养书，觉得我坑的也可以弃书，工作所致我也没什么办法，只能尽量挤时间更新，见谅）

    （写到白血病了，科普个中医用砒霜治白血病被fda通过的例子。再强调一句，中医不是完全无用，只是糟粕过多，需要大刀阔斧的改革才有可能站得起来，就和新中国一样）

    急性早幼粒细胞白血病（APL）的综合诊疗指南于2009年公布后，多项研究再次提供了重要发现，尤其是三氧化二砷（ATO）在APL一线治疗中的价值。

    时隔十年，欧洲白血病网（ELN）专家组通过回顾近年来的APL领域新进展，并基于循证学及专家经验的前提下发表了最新版的ELN急性早幼粒细胞白血病诊疗指南。

    疑似APL患者的处理策略

    为了避免APL患者的早期死亡，对于疑似APL的患者应给予立即住院及相关治疗。APL的诊断需要在遗传学层面上进行确诊，但在APL确诊前，一旦怀疑APL就应立即给予ATRA等其他治疗措施来降低凝血功能紊乱的风险。

    1.遗传学诊断

    遗传学层面上进行APL快速确诊尤为必要。遗传学诊断方法包括常规核型分析、荧光原位杂交技术（FISH）、逆转录聚合酶链反应（RT-PCR或RQ-PCR）等。其中，FISH和PML蛋白抗体的免疫荧光检测是更为快速，且敏感性及特异常更佳的检测手段。

    在接受ATRA联合化疗的APL患者中，FLT3-ITD基因突变的预后价值尚存在争议。最近的研究数据表明，FLT3-ITD基因突变不会对ATRA联合ATO治疗的APL患者产生不良预后影响。同样的，WT1、NRAS、KRAS等基因突变的预后价值亦不明确，故不推荐对以上基因进行常规检测。

    2.凝血功能紊乱的支持治疗

    在过去十年中，APL凝血功能紊乱的支持治疗策略并无明显改变。需要指出的是，血小板计数（PLT）及凝血功能（包括PT、APTT、TT、FIB及FDP等指标）应每天进行检测，必要情况下可更为频繁。支持治疗方面，主要包括FIB、冷沉淀、血小板及新鲜冰冻血浆等血制品的输注。应保持FIB≥100~150mg/dl、PLT≥（30~50）×109/L、INR10×109/L的患者，即便APL尚未完全确诊，应立即进行化疗药物进行细胞减灭治疗。在化疗为基础的方案中，去甲柔红霉素/柔红霉素+阿糖胞苷是临床上应用最为频繁的方案。在ATO为基础的方案中，羟基脲2~4g/d、去甲柔红霉素12mg/m2或GemtuzumabOzogamicin（GO单抗）6~9mg/m2是最为常用的。

    （4）在分化综合征方面，某些研究推荐预防性应用糖皮质激素，但其疗效尚不明确。即便如此，对于WBC>（5~10）×109/L且在ATRA治疗后出现WBC升高的患者，本指南推荐应用预防性糖皮质激素。

    新诊断APL患者的治疗

    1.支持治疗

    2009年后，新诊断APL患者的支持治疗并无显著改变。凝血功能紊乱、白细胞增多、ATRA+ATO治疗中的并发症、APL分化综合征的预防等多方面的支持治疗。

    治疗策略

    （1）非高危APL患者（WBC≦10×109/L）

    在两项近期的Ⅲ期临床研究（GIMEMA及NCRI）中，均比较了ATRA联合ATO方案对比ATRA联合化疗方案在非高危APL患者中的疗效及安全性的优劣。其结果表明：ATRA联合ATO方案的疗效及安全性明显更佳，是非高危APL患者的推荐治疗方案。
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